MDS是 骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes)的简称。它是一组起源于造血干细胞的抑制性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,导致无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,并且高风险向急性髓系白血病(AML)转化。
MDS的主要特征包括:
骨髓造血功能异常:
骨髓中的造血干细胞无法正常分化为成熟的血细胞,导致血细胞发育出现病态改变。
血细胞减少:
患者的外周血液中可能出现白细胞、红细胞和血小板减少,导致贫血、出血和感染等临床症状。
病态造血:
在骨髓中,可以出现粒系、红系和巨核细胞系统的病态造血,表现为无效造血。
高风险转化:
MDS患者有较高的风险转化为急性髓系白血病,这增加了治疗的难度和复杂性。
MDS的发病机制尚未完全明确,但已知遗传因素、环境因素、化学物质暴露、电离辐射等都可能与MDS的发生发展有关。免疫系统失调、造血干细胞基因突变等也可能在MDS的发病中起重要作用。
MDS的治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。治疗方法包括支持治疗、药物治疗、造血干细胞移植等,具体治疗方案需要根据患者的病情和风险因素进行个体化制定。